Búrame mýty o hemofílii

S hemofíliou sa spájajú viaceré mylné predstavy, ktoré sú vzdialené skutočnému životu hemofilika. Majú hemofilici niečo spoločné s kráľovnou Viktóriou a prečo sú pre nich nebezpečné najmä neviditeľné poranenia? Nemali by športovať? A pomôže pri poruche zrážanlivosti krvi liečba vitamínmi? Kliknite na interaktívne karty nižšie a odhaľte, čo je mýtus a čo pravda

Búrame mýty o hemofílii

See all myths

Mýtus

Ak sa hemofilik poreže, hrozí mu vykrvácanie.

Pravda

Nie každé krvácanie je životu nebezpečné. U ľudí s hemofíliou môže dôjsť k vzniku modrín alebo ku krvácaniu do svalov a kĺbov. To vedie v prípade častého opakovania k ich dlhodobému poškodeniu.1

Mýtus

Hemofilikov trápi iba vonkajšie krvácanie, napríklad keď sa porežú alebo si odrú kožu.

Pravda

Ľudia s hemofíliou môžu mať tiež vnútorné spontánne krvácanie. Najčastejšie sú postihnuté kolenné, členkové a lakťové kĺby. 2

Mýtus

Ľudia s ochorením hemofílie sa dožívajú len krátko.

Pravda

Pri správnom manažmente liečby sa dnes pacienti s hemofíliou môžu dožiť takmer takého veku ako zdraví ľudia.3

Mýtus

Hemofília A sa môže časom zlepšiť.

Pravda

Hemofília A je chronická, celoživotná porucha, spôsobujúca krvácanie kvôli nedostatku zrážacieho faktora VIII, ktorá sa obvykle časom nemení.4

Mýtus

Deti s hemofíliou majú vždy rodinnú anamnézu hemofílie.

Pravda

Aj keď je hemofília zvyčajne dedičná, až v tretine prípadov sa vyskytuje spontánne. 5

Mýtus

Hemofília postihuje iba chlapcov alebo mužov.

Pravda

Keďže gén pre hemofíliu je spojený s pohlavným chromozómom X, väčšina hemofilikov sú muži. Hemofília sa však môže, hoci veľmi zriedkavo, vyskytnúť aj u žien.6

Mýtus

Minerály ako železo, niektoré vitamíny či arašidy môžu liečiť hemofíliu.

Pravda

TV súčasnosti neexistuje žiadny spôsob vyliečenia sa z hemofílie.7 Súčasná liečba zahŕňa substitučnú liečbu chýbajúcim zrážacím faktorom VIII, ako aj takzvané nefaktorové substitučné terapie.2

Mýtus

Každý, kto má hemofíliu A, má rovnaké príznaky.

Pravda

Príznaky hemofílie A sa môžu líšiť v závislosti od hladiny zrážacieho faktora VIII. Hemofília môže byť kategorizovaná ako ľahká, stredná alebo ťažká.5

Mýtus

Každý, kto má hemofíliu, trpí rovnakým ochorením ako potomkovia britskej kráľovnej Viktórie.

Pravda

Existuje niekoľko rôznych typov porúch zrážanlivosti krvi.8 Kráľovná Viktória bola nositeľkou hemofílie B, ktorú spôsobuje nedostatok iného zrážacieho faktora než je u hemofílie A.9

Mýtus

Ľudia s hemofíliou nemôžu športovať.

Pravda

Pri správne nastavenej liečbe sa môžu ľudia s hemofíliou venovať rôznym športom, napríklad plávaniu či behu, drsné kontaktné športy sa im však zvyčajne neodporúčajú.2

Mýtus

AVšetky formy hemofílie spôsobuje nedostatok zrážacieho faktora VIII.

Pravda

Hemofília A je najbežnejšia forma a je dôsledkom nedostatku zrážacieho faktora VIII. Hemofíliu B spôsobuje nedostatok faktora IX a hemofília C súvisí s nedostatkom faktora XI.10

Mýtus

U každého, kto má hemofíliu, sa nakoniec prejaví postihnutie z dôvodu poškodenia kĺbov.

Pravda

Dobrou správou je, že pri správnej preventívnej (profylaktickej) liečbe sa ľudia s hemofíliou môžu vyhnúť častému krvácaniu do kĺbov a tým aj ich dlhodobému poškodeniu. 2

Referencie:

1.     University of California San Francisco. Hemophilia Signs and Symptoms. Available online: https://www.ucsfhealth.org/conditions/hemophilia/signs_and_symptoms.html. [Accessed February 2021].

2.     Srivastava A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020: 26 (Suppl 6): 1-158.

3.     Kloosterman F, et al. Hemophilia management: Huge impact of a tiny difference. Research and Practice in Thrombosis and Haemostasis. 2020. 4(3):377-385.

4.     The Haemophilia Society. Haemophilia. Available online: https://haemophilia.org.uk/bleeding-disorders/haemophilia/. [Accessed February 2021].

5.     National Hemophilia Foundation. Hemophilia A. Available online: https://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders. [Accessed February 2021].

6.     Centers for Disease Control and Prevention. Hemophilia Facts. Available online: http://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/facts.html. [Accessed February 2021].

 

7.     Hemophilia of Georgia. Handbook. Available online: https://www.hog.org/handbook/. [Accessed February 2021].

8.     Medline Plus. Bleeding disorders. Available online: https://medlineplus.gov/ency/article/001304.htm. [Accessed February 2021].

9.     National Hemophilia Foundation. Bleeding Disorders History. Available online: https://www.hemophilia.org/bleeding-disorders-a-z/overview/history. [Accessed February 2021].

10.  Stanford Healthcare. Types of Hemophilia. Available online: https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/cancer/hemophilia/hemophilia-types.html. [Accessed February 2021].

M-SK-00000576